Colangite biliare primitiva: le linee guida AISF si aggiornano al 2026, dopo il ritiro dell’acido obeticolico e l’uscita dei nuovi farmaci PPAR-agonisti

La colangite biliare primitiva (CBP) è una malattia epatica colestatica autoimmune cronica per la quale il panorama terapeutico è cambiato in modo significativo negli ultimi due anni: da un lato il ritiro dal mercato dell’acido obeticolico, per anni terapia di seconda linea di riferimento dopo l’acido ursodesossicolico, dall’altro l’arrivo di nuove opzioni terapeutiche come gli agonisti PPAR selettivi elafibranor e seladelpar. Un cambiamento di scenario che rendeva necessario un aggiornamento tempestivo delle raccomandazioni cliniche nazionali, per offrire ai clinici italiani un quadro pratico e coerente su come orientarsi nella gestione di questi pazienti.

È quanto ha fatto l’Associazione Italiana per lo Studio del Fegato (AISF) con la pubblicazione, su Digestive and Liver Disease, di un documento di pratica clinica aggiornato al 2026 sul trattamento della colangite biliare primitiva, elaborato da un ampio gruppo di lavoro coordinato da Umberto Vespasiani-Gentilucci e a cui ha contribuito anche la dott.ssa Francesca Romana Ponziani del CEMAD del Policlinico Gemelli. Il documento fornisce un quadro basato sulle evidenze per la gestione della CBP nel 2026 e negli anni a venire, ripercorrendo gli obiettivi terapeutici, i criteri di risposta al trattamento, le terapie di seconda linea disponibili dopo il venir meno dell’acido obeticolico, e la gestione della malattia in contesti clinici specifici.

Tra questi contesti specifici, la guidance affronta situazioni cliniche particolarmente delicate: la gestione della CBP in presenza di cirrosi già instaurata, la gravidanza, le sindromi da overlap con altre epatopatie autoimmuni, e la crescente sovrapposizione con le comorbidità metaboliche, un tema sempre più rilevante considerando l’invecchiamento della popolazione di pazienti con CBP e la diffusione di condizioni come obesità e diabete anche in questa popolazione. Per ciascuno di questi scenari il documento propone indicazioni pratiche su come adattare la strategia terapeutica standard.

Il valore di questo aggiornamento sta soprattutto nella sua tempestività: fornire ai clinici italiani indicazioni chiare proprio nel momento in cui lo scenario terapeutico della CBP è in piena transizione, con l’uscita di scena di un farmaco storicamente centrale nella gestione di seconda linea e l’ingresso di nuove molecole di cui l’esperienza clinica reale è ancora limitata. Un documento di questo tipo diventa quindi uno strumento pratico indispensabile per orientare le scelte terapeutiche quotidiane nei centri epatologici italiani, mantenendo un approccio uniforme e aggiornato alle evidenze più recenti.

Titolo originale

AISF practice guidance on the treatment of primary biliary cholangitis: A 2026 update

Vespasiani-Gentilucci U, et al., a nome di AISF (Associazione Italiana per lo Studio del Fegato); Ponziani FR tra i contributori. AISF practice guidance on the treatment of primary biliary cholangitis: A 2026 update. Digestive and Liver Disease. 2026 Jul 23. Online ahead of print. doi: 10.1016/j.dld.2026.06.019.